КРИПТОРХИЗМ. Проблемы наследования.

Крипторхизм – врожденная аномалия развития, характеризующаяся отсутствием одного или обоих яичек в мошонке. Наследование этого признака очень сложно, кроме полигенного типа наследование осложняется взаимодействием с иными генами. 

 

Еще не так давно утверждалось, что крипторхизм является простым рецессивным признаком. Стали интенсивно выбраковывать всех носителей, их сибсов (однопометников) и родителей, но популяция не оздоровилась. Следовало предположить неменделеевское наследование. Теперь мультигенный контроль крипторхизма можно считать доказанным. Так назвали свою работу, проведенную на хряках, М.Ротшильд с соавторами (Journal Heredity, USA, 1988). Авторы указывают на бессмысленность выбраковки сибсов носителя крипторхизма и полагают, что и выбраковка родителей также весьма незначительно снизит частоту проявления крипторхизма в популяции. И это естественно, если вспомнить, насколько сложно происходит опускание семенников в мошонку. Такой процесс по логике существования живых систем не может контролироваться одним геном.

 

Крипторхизм не является редким заболеванием, он довольно широко распространен у всех видов животных. У собак из 100 случаев обнаруженного крипторхизма в 50% случаев наблюдается  правосторонний монокрипторхизм, в 38% случаев – левосторонний и в 12% случаев – двусторонний крипторхизм.

При эмбриональном развитии плода яичко закладывается очень рано, и уже у двухнедельных  эмбрионов его можно обнаружить возле нижнего полюса mesonephros''а (первичной почки) на уровне 2–4 поясничных сегментов. К концу третьей недели эмбриогенеза яичко с  неравномерностью развития органов брюшной полости занимает почти весь объем большого таза, опережая в росте другие органы. Затем в ходе дальнейшего развития эмбриона семенник  под давлением быстроразвивающихся других органов оттесняется в область глубокого пахового  кольца, т.е. к началу пахового канала.Затем яичко вновь мигрирует к переднему концу зародыша. При дальнейшем развитии (у 5–6 недельных эмбрионов) оно вновь опускается и располагается уже у входа в паховый канал, а с 7-ой недели начинает продвигаться в него. К 8–9-ой неделе яички, как правило, достигают  мошонки. Хотя по данным некоторых ученых, например Хелбига (журнал «Эмбриология» № 3 за  1958 год), лишь 10–12% собак рождается с семенниками, уже достигшими дна мошонки, у  остальных они занимают нормальное положение лишь в 2–3 месяца.

Опускание (миграция) семенников происходит под влиянием 2-х факторов. Вначале яички  значительно превышают другие органы по размерам, занимая почти весь объем большого таза,  но затем в связи с разрастанием органов брюшной полости яичко пассивно смещается вниз под  давлением с их стороны. Окончательное же опускание яичек происходить с помощью так называемого направляющего тяжа (связки), который соединяет нижний полюс яичка с лонным  бугорком и мошонкой.

Этот направляющий тяж проходит через мышцы передней брюшной стенки, где он на 4–5-й  неделе разрастается и образует паховый канал, подготавливая путь для опускания яичек. 

Направляющий тяж обладает способностью к очень медленному сокращению под воздействием  гормонов гипофиза и семенника, причем степень сокращений оказывается в сильной зависимости  от соотношения этих гормонов.

Так в норме протекает процесс опускания семенников, но на одном из этапов своего пути от  нижнего полюса до входа в мошонку яичко может задержаться. подобное состояние называется ретенцией (задержкой яичка), Ретенции происходят в результате недостаточно активного сокращения или вялости  направляющего тяжа, что вызывается нарушением гормональной корреляции между гипофизом и  внутрисекреторной системой семенника. Причиной крипторхизма, являются гормональные наследственные факторы, наряду с первичным  дефектом эмбриональных закладок.

 

Крипторхизм – это аномалия развития семенников, выражающаяся в том, что один или оба из них не опускаются в мошонку, а задерживаются в брюшной полости или паховом канале. 

Эмбриональные зачатки половых желез млекопитающих закладываются в брюшной полостирядом с почками. В процессе развития плода семенники постпенно перемещаются в хвостовом направлении, выходят из брюшной полости и опускаются в мошонку. У разных видов этот процесс происходит в разные сроки. так, например, у крупного рогатого скота опускание семенников заканчивается к концу третьего месяца беременноти, у свиней оно завершается во время родов, а у лошадей во время родов только начинается. У новорожденных незрелорождающихся млекопитающих, к котрым относится и собака, семенники обычно бывают расположены еще глубоко в брюшной полости и опускаются в мошонку только спустя несколько недель после родов. У разных пород собак этот процесс может происходить в разном возрасте. По наблюдениям авторов у большинства из нормально развитых кобелей-пуделей на момент актирования оба яичка уже находятся в мошонке. 

Для нормального завершения процесса опускания семенников необходим ряд условий.

1. Правильная генетическая детерминация пола, которая зависит от набора половых хромосм (у нормального самца их две: X-хромосома и Y-хромосома). 

2. Правильная дифференцировка половых желез, приводящая к нормальному развитию мужской половой системы. 

3. Оптимальный уровень хориогонического гонадотропина и других гормонов матери и лютеинизирующего гормона плода, необходимых для правильного формирования пахового канала и связки семенника. 

4. Определенная степень развития нерно-мышечного аппарата паховой области и мошонки. 

Нарушение нормального хода развития любого из вышеуказанных процессов может привести к крипторхизму. 

При задержке семенников в брюшной полости вследствие более высокой, чем в мошонке температуры, происходит дегенерация семенных канальцев, что может привести к стерильности. Интерстициальные же клетки, продуцирующие гормоны, могут сохранять нормальное строение, что способствует совершенно нормальному развитию придаточных частей полового аппарата и вторичных половых признаков, что указывает на достаточный уровень половых гормонов. Как указывает Е.Коваленко (2000) , в некоторых случаях семенники сохраняют способность производить нормальные сперматозоиды и таким образом даже двусторонние крипторхи могут оказаться не стерильными.

Опущению семенников в мошонку может мешать и целый ряд причин механического порядка: короткий семенной канатик, короткая сосудистая ножка или слишком короткий семявыводящий канал, недоразвитие мошнки, узость или непроходимость пахового канала и т.д.

Эти аномалии могут возникнуть как вследствие нарушения эмбрионального развития, так и вследствие травмы или воспаления, вызванного различными бактериями, вирусами или патогенными грибками. 

 

Само понятие «крипторхизм» весьма не однозначно. Если семенники и придатки семенников остаются в брюшной полости, говорят о брюшном крипторхизме, если они задерживаются в паховом канале, то о паховом. Существуют и многочисленные переходные формы. В брюшной полости семенники также могут располагаться в разных местах. Крипторхизм может быть односторонним (право- или левосторонним) или двусторонним. При этом семенники могут быть развиты нормально или быть недоразвитыми.

Недоразвитие семенников, порой приводящее в их отсутствию, по своей сути не является крипторхизмом, а представляет собой совершенно другую аномалию, но поскольку в практической деятельности установить степень недоразвития семенников бывает не просто, подобные случаи не дифференцируются от обычного крипторхизма. 

Многообразие проявления этой аномалии со всей очевидностью говорит о том, что данный признак никак не может быть многогенным.

Большинство авторов приходят к единому мнению о сложном полигенном наследовании крипторхизма, а также о множестве причин не генетического характера, которые могут его провоцировать.

Однако и до сих пор представление о простом моногенном наследовании крипторхизма продолжает жить в умах многих собаководов и перекочевывать из одной книги в другую. 

В конце 60-х годов в нашей стране возникла «проблема восточно-европейской овчарки». В те годы это была наша основная служебная порода, поголовье которой было очень велико. Поскольку наши селекционеры старались сделать из исходной породы немецкой овчарки как можно более крупную собаку, то среди ВЕО встречалось много переростков и переразвитых собак, отличавшихся частично нарушенным гормональным фоном. Это влекло за собой огромное количество аномалий, среди которых был и крипторхизм.

Вследствие резкого снижения качества породы возникла дискуссия о причинах ее возникновения. В качестве одной из главных причин деградации породы называлось использование в разведении крипторхов. Действительно, на выставках до конца 60-х годов собак на наличие крипторхизма не проверяли. Поэтому этот дефект встречался даже у ряда чемпионов породы.

К решению проблемы, к доказательству своей правоты обеими сторонами были привлечены ученые. Ленинградский генетик Н.Ролле убедительно показал, что у многих крипторхов встречается целый ряд сопутствующих пороков: нарушение полового типа, повышение роста, дефекты зубной системы, дефекты конечностей, ожирение, экземы и т.д. Из этого был сделан однозначный вывод: причина всего заключается именно в крипторхизме. Выступившие в роли оппонентов ученые из Московского университета доказывали, что дело как раз в обратном, и причина заключается в нарушении гормональной регуляции, которая и вызывает все эти явления, среди которых и крипторхизм. То есть он является ни в коей мере не причиной, а одним из следствий. Крипторхизм, наряду с неполнозубостью и другими аномалиями, может служить показателем «генетического шума», возникающего при гибридном дисгенезе, являющемся следствием неудачного сочетания геномов производителей и ведущим к нарушению регуляторных механизмов в эмбриональный период, связанных с дисфункцией эндокринной системы. Подобные нарушения могут возникать и под воздействием разнообразных причин в период образования половых клеток, оплодотворения и беременности как вследствие заболеваний кобеля или суки, любых стрессорных воздействий. Возможно воникновение крипторхизма и под воздействием множества тератогенных факторов, которые могут вызвать нарушения и задержку развития плода, патологию соединительной ткани, нервной и эндокринной систем. 

Среди различных разновидностей крипторхизма изредка встречается так называемый ложный. При этом кобель имеет два нормально развитых семенника, которые в нормальном состоянии находятся в мошонке. Аномалия заключается в излишне широком паховом канале и повышенной реактивности семенного канатика, вследствие чего семенники легко втягиваются в брюшную полость при разных стрессовых ситуациях, например при понижении температуры окружающей среды, при испуге, иногда при осмотре на выставке. 

Во многих случаях крипторхизм является показателем эндокринной или генетической нестабильности как самого его носителя, так и его родителей. В случае, если у сибсов крипторха отмечаются другие дефекты, как то: аномалии зубной системы, конечностей, поведения и т.п., следует с большой осторожностью относиться к племенному использованию нормальных собак из этого помета. При повторении ситуации в последующих пометах от другого производителя, сука должна быть выведена из разведения.

В то же время единичные случаи крипторхизма в нормальных пометах в целом не требуют выбраковки из племенного использования ни родителей, ни однопометников крипторха. Однако случаи врожденного крипторхизма должны во всех случаях рассматриваться как племенной брак. Вопрос о племенном использовании кобелей с крипторхизмом, приобретенном во взрослом состоянии вследствии травмы или заболевания, должен рассматриваться индивидуально. При этом необходим серьезный семейный анализ аномалий. То же относится и к кобелям с «ложным» крипторхизмом. 

М.Н.Сотская, статья опубликованная в "Научном вестнике РКФ"

 

Крипторхизм как результат нарушения гормональной регуляции организма

 

Крипторхизм может быть: 

1. Врождённый. 

2. Приобретённый. 

3. Билатеральный (не опустились оба семенника). 

4. Монолатеральный (не опустился правый или левый семенник) 

5. Интраабдоминальный (брюшной). 

6. Паховый.

 

Причины возникновения крипторхизма в зависимости от времени возникновения:

1) Эмбриональные

2) Постэмбриональные 

 

Причины возникновения крипторхизма в зависимости от характера возникновения: 

Анатомические - короткий семенной канатик, узость пахового канала или его отверстия, врождённые соединительно-тканные складки у основания мошонки, крупный семенник, недоразвитие мошонки. 

Механические - ушибы или другие травмы паховой области щенка, замедляющие или останавливающие процесс опущения яичка. 

Инфекционные - грибковые или бактериальные заболевания, приводящие к воспалительному процессу и как следствие непроходимости или узости пахового канала. 

Гормональные - могу быть вызваны недостаточностью гонадотропина и тестостерона (в эмбриональный период), что приводит к неполному сокращению связки (Gubernaculum testis), соединяющей яичко и дно мошонки

 

 

А у ветов практически любое заболевание почему-то носит генетический характер - такое ощущение, что ничего другого они и не знают.